新生儿患罕见先心病 “微雕”术“拨乱反正”

福州新闻网8月15日讯（福州晚报记者 陈丹 通讯员 宁宇）明明（化名）一出生就呼吸困难，原来是心脏的两根大动脉长反了，随时有窒息风险。在明明出生第五天时，省立医院心外科医生就在他鸽子蛋大的心脏上做“微雕”手术，将转位的两根大动脉“拨乱反正”，明明也因此创下在省立医院接受这类手术的最小年龄纪录。

大动脉转位致器官缺氧

明明出生后不久，就全身青紫，明显缺氧，经过检查被确诊为完全性大动脉转位。“这是一种罕见、复杂、危重的先天性心脏病。通俗地说，就是心脏上的两根大动脉血管长反了。”省立医院心外科主任医师谢琦介绍，心脏大动脉转位，就是肺动脉和主动脉长反了位置，这样血液将不再有经过肺“混”入氧气这一过程，导致血液无氧，最终各器官会因缺氧窒息而死。

“患有这种疾病的新生儿病死率达到80%以上，剩下20%若不手术极少能活过3岁。”谢琦说，因此，如果超声检查出胎儿有这样的问题，多数孕妇会选择终止妊娠。明明患上该病，也意味着出生后就在死亡线上挣扎。

在小心脏上“微雕” 给大动脉“拨乱反正”

7月29日，谢琦的医疗团队在多科室医生的协助下，对明明展开了一场心脏大动脉调位手术。

“这是一个非常复杂的大型手术，被称为先心病‘外科皇冠上的明珠’。”谢琦介绍，手术中，需要将两根大动脉从根部横断，然后将位置互换，再与心脏重新缝合连接，同时还要在心脏其他相关部分进行手术。更难的是，心脏的冠状动脉血管也要换位和移植，从而恢复心脏的正常结构。

这种手术不是简单的切断再缝合，而是要在麻醉、体外循环下、心脏跳动停止后，在放大镜下精细操作，整个过程相当于在心脏上进行“微雕”。

“特别是，刚出生5天的明明的心脏与鸽子蛋大小相似，冠状动脉最粗直径不超过0.5毫米，血管壁比纸还要薄，且和心脏重要结构间隙不到1毫米。哪怕手术中一个小失误，都会给心脏带来永久性和不可逆的损伤，让明明下不了手术台。”谢琦介绍。幸运的是，这场手术顺利完成，10天后，明明就康复出院了。

谢琦提醒，在现有的医学条件下，可以尽早实施大动脉转位调转手术，越早实施预后越好。