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女子像“猿面人”无法正常社交 这是一种罕见病

2021-12-06 10:14:31 作者: 来源:福州晚报  责任编辑:蔡秀明   我来说两句

福州新闻网12月6日讯(福州晚报记者 朱丹华 通讯员 蔡一苇)家住福州的严女士从小就长得跟别人不一样,像一个“猿面人”。最近,她的“颜值”继续下降,嘴巴都闭不上,去医院被确诊为一种名叫“McCune Albright综合征”的罕见病。

严女士从小身体发育比别人早,身高却早早停在了1.4米,且左侧手脚骨骼不平整。更糟的是,她的下颌随着年龄的增长越来越凸,从侧面看就像一个“猿面人”。30多年来,严女士无法正常社交,也没有工作。

前不久,严女士下颌肿大加剧,嘴巴无法闭上、牙齿松动,无法正常进食。去了几家医院,医生都表示“肿瘤”太大、无能为力。抱着最后的希望,严女士来到福建医大附一医院口腔颌面外科就诊。

接诊的施斌主任医师经过详细检查,确诊严女士患了罕见病“McCune Albright综合征”。施斌介绍,此病又称“多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征”,以皮肤咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良为特点。女性发病率是男性的两倍。

治疗上,需要大范围截除病变的下颌骨以及颞颌关节并予重建。但除了下颌骨外,病变也波及严女士全身的骨骼和内分泌系统,缺损范围很大,单一供骨区可用移植骨量远远不足,手术难度极大。

施斌团队继而采用我省最先进的数字化医疗技术,在计算机上设计好手术方案、模拟手术。手术计划在切除病变组织后,采用严女士右小腿的腓骨及右侧骨盆的髂骨两块血管化游离骨瓣拼接修复下颌骨,并使用人工关节重建颞下颌关节。这样既能够实现颌骨面型重建,对患者的日常生活影响又不大。

虚拟手术方案通过3D打印手术导板来实现手术引导,达到术中的精准切除和重建,从而实现术后最大程度恢复患者外形及功能的目的。术后,严女士的面部外形和功能得到了良好恢复,现已顺利出院。

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