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血管"迷路"箍气管 11个月大女婴喉咙现"呼噜"声

2015-02-11 07:41:21  来源:东南快报  责任编辑:张海燕   我来说两句
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医生提醒

“肺动脉吊带”极易被误诊

曹华介绍说,肺动脉吊带,是一种罕见的先天性心血管畸形,不但名字奇怪,习性更是奇怪。它还有一个名字——迷走左肺动脉。顾名思义,这是左肺动脉起源的异常,它不走“寻常路”,而是从它的兄弟血管(右肺动脉)发出,呈半环形跨过主支气管,向左穿行于食道前和气管后。因其在“生长”过程中,左肺动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带而得名。

“迷路”的左肺动脉随着身体的生长而生长,向前会压迫到气管,导致气管狭窄、气喘,向后会压迫食管,导致吞咽困难,这就相当于气管被无形的手给“箍住”。于是,患有这种病的病人,不是被憋死就是被饿死。

倘若动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连,和异常的左肺动脉一起形成血管环更是加重了气管的狭窄,就像脖子被硬生生地掐住了,而且还在慢慢地收紧,蜜蜜正是这种情况。

临床上,气道的梗阻引起的通气障碍、呼吸费力是本病患儿最突出的表现,而气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎。许多患儿都是因为气喘、呼吸困难和反复肺部感染来医院就诊。这种疾病很容易被误诊,如无外科治疗,本病病死率达90%。

最后,曹华提醒大家,当婴幼儿反复出现呼吸困难、喘鸣、肺部感染及气道梗阻表现既要考虑常见的原因(如毛细支气管炎、先天性喉喘鸣、气道异物、气道畸形),还应想到肺动脉吊带的可能。尽早行相关影像学检查,精确提供关于血管及支气管的详细信息,这对治疗方案的制定具有重要的指导意义。一经明确诊断,应早期手术,避免悲剧的发生。

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