福州一中年男子患怪病 手术切下5公斤巨脾(图)

脾大如西瓜 医生都说没见过

昨日上午，省立医院肝胆外科王耀东、周松强医生为李杰成功切除了巨脾。切下的脾一称，足有5.05公斤，是正常脾的25倍重(正常人的脾脏一般0.2公斤)。由于戈谢氏病本身是一种罕见病，有如此巨脾的患者更没文献记载。王耀东说他从医三十多年，还是第一次遇到如此巨大的脾脏。

手术要十分小心，若是不小心伤及其他组织和血管，可能会造成术中大出血。而患者的血小板特别低，影响血液凝固，到时失血性休克就麻烦了。经过约2小时紧张的手术，巨脾总算被切除。

王耀东主任说，市民若发现自己身体有肿块，应该及时就诊治疗，以免病情加重。

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戈谢氏病

戈谢氏病又名葡萄糖脑苷脂沉积病，是因β-葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。该病可导致神经系统病变，肝脾肿大，尤以脾大更为明显，病理性骨折等。该病是一种罕见病，是染色体基因缺陷引起的，最好的治疗方法是吃药，但花费巨大。该病引起的其他病症需要对症治疗。